¿QUÉ ES EL LINFEDEMA?
Es una enfermedad inflamatoria, crónica que se define como el acúmulo de proteínas de alto peso molecular y otros elementos (agua, sales, electrolitos, ácido hialurónico,…) en el espacio intersticial, como consecuencia de una alteración dinámica y/u mecánica del Sistema Linfático, provocando un aumento progresivo y evolutivo de la extremidad o región corporal con disminución de su capacidad funcional, e inmunológica, aumento de peso, y modificaciones morfológicas (Definición según o 3º Consenso Latinoamericano para el tratamiento del Linfedema).
La Sociedad Internacional de Linfología (ISL) lo define como un acúmulo anormal de proteínas tisulares, edema, inflamación crónica y fibrosis.
TIPOS DE LINFEDEMA
LINFEDEMA PRIMARIO
Es una disfunción en el Sistema Linfático que puede ser congénita (hereditaria) o ideopática (aparecer sin causa aparente).
Afecta habitualmente a miembros inferiores y es más habitual en mujeres. Está catalogado dentro de las Enfermedades Raras o Poco Frecuentes.
Hay tres formas clínicas de Linfedema Primario en función de la edad de inicio:
● Linfedema Congénito: : Se manifiesta desde el nacimiento (entre 0- 2 años). Incidencia de 1/6000. En el caso de que sea hereditario se reconoce como, Enfermedad de Milroy.
● Linfedema temprano: : Se manifiesta desde los 2 hasta los 35 años, con un pico de aparición a los 17-18 años y con más frecuencia en el sexo femenino (debido a cambios hormonales). En el caso de que sea hereditario se reconoce como la Enfermedad de Meige.
● Linfedema tardío: Se manifiesta después de los 35 años. Tiene un pico de aparición a los 50 años.
LINFEDEMA SECUNDARIO
Hay numerosas causas para este tipo de Linfedema producidas por lesión, obstrucción o infiltración de los vasos o ganglios linfáticos como por ejemplo:
● Cirugía, biopsia y disección en oncología
● Causa parasitaria (Filariasis): Principal causa a nivel mundial debido a la obstrucción que afecta a los vasos y ganglios linfáticos.
● Cáncer y metástasis
● Radioterapia.
● Traumatismos y quemaduras.
● Infección e inflamación (post erisipelao linfangitis).
● Parálisis.
● Insuficiencia venosa crónica.
● Micosis: lesiones cutáneas.
GRADOS DE LINFEDEMA
La ISL (International Society of Lymphology) especifica que dentro de cada estadio, hay varios grados de diferencias volumétricas para clasificar la gravedad funcional:
Edema leve (Menos del 20% del incremento del volumen del miembro
Edema moderado (Entre 20- 40% del incremento del volumen del miembro).
Edema severo (Más del 40 % del incremento del volumen del miembro).
ESTADIOS DEL LINFEDEMA
Estadificación de la ISL (International Society of Lymphology) para calificar las fases de desarrollo físico de la enfermedad:
Estadio 0 - Subclínico
Daño del Sistema Linfático no aparente. La hinchazón aún no es evidente, sutiles cambios en composición tisular. El Linfedema no es perceptible y pueden pasar meses o años hasta que se manifieste el edema.
Nivel 1
Acumulación de fluido relativamente alto en proteínas. El edema solo aparece por la tarde y la hinchazón desaparece cuando se eleva el miembro. El edema deja fóvea.
Etapa 2 - Precoz
El linfedema no desaparece después de un descanso moderado y prolongado. Persiste la hinchazón. Piel dura y solo deja fóvea presionando con fuerza. La elevación del miembro por sí solo no produce efecto sobre la hinchazón.
Etapa 2 - Tarde
Puede dejar o non fóvea al aparecer exceso de grasa y fibrosis de consistencia moderada y severa.
Estadio 3 – Elefantiasis Linfostática
Inflamación asociada a complicaciones tales como, mayor deposición de grasa y fibrosis, lesiones en la piel con verrugas (papilomatosis), pequeñas vesículas (quistes), roturas en la piel con exudación de Linfa (fístulas) e induración definitiva.