domingo, 6 de septiembre de 2020

CUÁL ES EL MEJOR TRATAMIENTO PARA EL LINFOEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO - Enfermedad de Milroy - Enfermedad de Meige - Linfoedema Tarda - Linfoedema Congénito Hereditario - Niños con Linfoedema – Calidad de vida & Discapacidad - Enfermedad Rara


El
Linfoedema Primario puede ser hereditario o esporádico. El linfoedema hereditario, también conocido como Linfoedema Congénito, es un trastorno genético que afecta al Sistema Linfático y se hereda como un rasgo autosómico dominante. Hay tres formas de linfoedema hereditario:

  • El Linfoedema que está presente en el momento del nacimiento (ENFERMEDAD DE MILROY).
  • El Linfoedema que aparece en la pubertad/adolescencia (LINFOEDEMA PRAECOX o ENFERMEDAD DE MEIGE)
  • El Linfoedema que aparece después de los 35 años (LINFOEDEMA TARDA).

El linfoedema hereditario puede estar asociado con varios trastornos genéticos multisistémicos. Se hace referencia al Linfoedema Esporádico cuando no hay una causa obvia o antecedentes familiares (la afección no se hereda).


El linfoedema se caracteriza por una inflamación crónica e hinchazón progresivo (edema), que puede estar presente en el tronco, cara, genitales, manos, brazos, piernas, pies y los órganos internos también. La disfunción linfática se debe a una obstrucción, malformación o subdesarrollo de los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de líquido rico en proteínas (linfa) en las capas blandas de tejido debajo de la epidermis.

DISFUNCIÓN ORGÁNICA Y LIMITACIONES FUNCIONALES - DISCAPACIDAD Y CALIDAD DE VIDA DE PACIENTES CON LINFOEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO

Con referencia a limitaciones funcionales y calidad de vida de pacientes con disfunción linfática (esta es la Enfermedad) y el reconocimiento de discapacidad, en el caso de linfoedema hay una deficiencia funcional dual. Por un lado existe una DISCAPACIDAD ORGÁNICA PERMANENTE (esto es la Función Corporal) por fallo en el Sistema Linfático, y por otro lado puede derivar en una DISCAPACIDAD FÍSICA PERMANENTE (esto es la Estructura Corporal), debido al déficit funcional producido por la consiguiente inflamación y edema crónico progresivo. Dependiendo de la ubicación y gravedad de la enfermedad, los pacientes pueden experimentar dificultades en el desarrollo de actividades (esto es la Limitación de Actividad), o problemas para involucrarse en situaciones vitales (esto es la Restricción de Participación), que conforman las consideraciones circunstanciales físicas, sociales y actitudinales (estas son los Factores Contextuales personales y ambientales). La disfunción orgánica en linfoedema significa que la causa de la discapacidad tiene una base física y, no se debe a dificultades causadas por factores contextuales. Lea más sobre linfoedema y discapacidad AQUÍ.


¿
CUAL ES EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR DE EXCELENCIA PARA EL LINFOEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO?

Después de la evaluación clínica y las pruebas de imágenes para confirmar el diagnóstico de linfoedema, se recomienda como primera opción de tratamiento, la TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLETA (TDC), considerada el tratamiento “Estándar de Excelencia”, que consta de una primera fase de tratamiento intensivo y luego otra de gestión a largo plazo. La Terapia Conservadora en la infancia debe adaptarse adecuándola a las edades respectivas, e implicando la participación directa de los padres. La fase intensiva inicial tiene como objetivo reducir la hinchazón y normalizar la presión tisular, y consiste en Drenaje Linfático Manual (DLM) en combinación con vendajes de compresión multicapas, cuidado meticuloso de la piel, ejercicio y el uso de prendas de compresión bien adaptadas. La TDC y la DLM deben ser realizadas por fisioterapeutas con formación a nivel de especialista. Una vez estabilizado el volumen de la extremidad, el paciente entra en la fase de mantenimiento, en la que continúa con el cuidado de la piel, ejercicios, prendas de compresión y fisioterapia según necesidades del paciente.

El marco y abordaje ideal para el tratamiento del linfoedema es en una Unidad multidisciplinar, donde se abordan las necesidades especiales de cada paciente. El equipo debe estar compuesto por un fisioterapeuta, dermatólogo, dietista, internista, pediatra y un cirujano plástico y / o vascular, que deben trabajar juntos en la evaluación y el tratamiento de todos los aspectos del linfoedema. Lea más sobre qué especialidad médica debe diagnosticar y tratar linfoedema AQUÍ.

No existe cura para el linfoedema, pero al igual que otras enfermedades crónicas que necesitan tratamiento o medicación de por vida para controlar la afección, en la mayoría de casos el linfoedema también requiere un tratamiento continuo para el mantenimiento y control de la progresión. Los pacientes requieren revisiones y terapia periódica para mejorar su respuesta fisiológica a la enfermedad y en última instancia, también su calidad de vida. Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la progresión y las posibles complicaciones del linfoedema pueden ser limitadas en muchos casos. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria para el tratamiento de linfoedema AQUÍ.

Los pacientes y sus padres/cuidadores también deben recibir asesoramiento sobre la importancia de seguir las recomendaciones referentes a los cuidados básicos del linfoedema, para ayudar a prevenir posibles complicaciones y progresión de la enfermedad.

Referencias:

(En Inglés)

WHAT IS THE BEST TREATMENT FOR PAEDIATRIC AND PRIMARY LYMPHOEDEMA - Milroy Disease – Meige Disease - Lymphoedema Tarda - Congenital Hereditary Lymphoedema – Children with Lymphoedema – Quality of life & Disability - Rare Disease

Primary lymphoedema can be hereditary or sporadic. Hereditary lymphoedema, also known as Primary Congenital Lymphoedema, is a genetic disorder affecting the lymphatic system, and is inherited as an autosomal dominant trait. There are three forms of hereditary lymphoedema:

  • Lymphoedema that appears at birth (MILROY DISEASE)
  • Lymphoedema that appears at puberty/adolescence (LYMPHOEDEMA PRAECOX or MEIGE DISEASE)
  • Lymphoedema that appears after the age of 35 (LYMPHOEDEMA TARDA)

Hereditary lymphoedema may be associated with several genetic multisystem disorders. Sporadic lymphoedema is referred to when there is no obvious cause or family history (the condition is not inherited).

Lymphoedema is characterized by a chronic progressive inflammation and swelling (oedema), which may be present in the trunk, face, genitalia, hands, arms, legs, feet and internal organs too. The Lymphatic dysfunction is due to obstruction, malformation, or underdevelopment of the lymphatic vessels, which causes the accumulation of protein-rich fluid (lymph) in the soft layers of tissue under the epidermis. 

ORGANIC DYSFUNCTION AND FUNCTIONAL LIMITATIONS - DISABILITY AND QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH PEDIATRIC AND PRIMARY LYMPHEDEMA

With regard to functional limitations and quality of life of patients with lymphatic dysfunction (this is the Heath Condition) and disability recognition, in the case of lymphoedema there is a dual Functioning impairment. On the one hand there is a PERMANENT ORGANIC DISABILITY ( this is the Body Function) due to failure in the Lymphatic System, and on the other hand it may lead to a PERMANENT PHYSICAL DISABILITY (this is the Body Structure), due to the functional deficit produced by the consequent inflammation and progressive chronic oedema. Depending on the disease location and severity, patients may experiance difficulties in executing activities (this is the Activity Limitation), or problems relatedted to involvement in life situations (this is the Participation Restriction), which make up the physical, social and atttitudinal circumstantial considerations (these are the Personal and Enviromental Contextual Factors). Organic dysfuncion in lymphoedema means that the cause of the disability is physically based, and not due to difficulties caused by social or enviromental factors. Read more about lymphoedema and disability HERE.


WHAT IS THE GOLD STANDARD TREATMENT FOR PEDIATRIC AND PRIMARY LYMPHOEDEMA

After Clinical evaluation and imaging tests to confirm diagnose of Lymphoedema, COMPLETE DECONGESTIVE THERAPY (CDT) is recommended as first option “Gold Standard” treatment, consisting of intensive and long-term management phases. Conservative therapy in childhood needs to be suitably adapted to the respective age and involves direct participation of the parents. The initial intensive phase aims to reduce swelling and normalize the tissue pressure, and consists of Manual Lymph Drainage (MLD) in combination with multilayered compression bandaging, meticulous skin care, exercise, and the use of well-fitted compression garments. CDT and MLD should be conducted by physiotherapist with training at specialist level. After the volume of the limb is stabilized, the patient enters the maintenance phase in which she/he continues to skin care, compression garments, and exercises. In phase II, the components of CDT are applied according to the individual oedema findings, and depending on the course of disease, phase I may have to be repeated in the case of intercurrent diseases.

The ideal setting and approach for treating lymphoedema is in a Multidisciplinary Unit, where the special needs of each patient are addressed. The team should be composed of a physiotherapist, dermatologist, dietician, internist, pediatrician, and vascular and/or plastic surgeon, which should work together in the assessment and management of all aspects of lymphoedema. Read more about kind of doctor treats lymphoedema HERE.

There is no cure for lymphoedema, but as well as other chronic diseases that need life-long treatment or medication to control the condition, in the majority of cases lymphoedema also needs continued treatment for maintenance and control of progression. Patients require regular revisions and therapy, so as to improve their physiological response to the disease and ultimately, also enhance their quality of lifeWith proper diagnosis and management, the progression and potential complications of lymphoedema may be limited in many cases. Read more about which country has the best lymphoedema treatment coverage HERE.

Patients and their parents/caregivers should also be counselled on the importance of adhering to lymphoedema basic-care recommendations, to help prevent progression of the disease and possible complications. 

References:

GERMAN SCIENTIFIC SOCIETY GUIDELINE: Diagnostics and Therapy of Lymphoedema.

THE INTERNATIONAL SOCIETY OF LYMPHOLOGY: Consensus Document.

NORD - National Organization for Rare Diseases. Primary Lymphedema.




LYHMPHEDEMA INCIDENCE 
AND PREVALENCE
(click on the texts) 








CAMPAIGN
 


For global awareness it is being asked that the 
WHO - WORLD HEALTH ORGANIZATION
name: 
"LYMPHEDEMA - AWARENESS & CURES"
as the World Health Day campaign 

  

  KATHY BATES
LYMPHEDEMA EMBASSADOR


SIGN THE PETITION HERE