Asociación Galega de linfedema, lipedema, insuficiencia venosa crónica y otras patologías: CUÁL ES EL MEJOR TRATAMIENTO PARA EL LINFOEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO - Enfermedad de Milroy - Enfermedad de Meige - Linfoedema Tarda - Linfoedema Congénito Hereditario - Niños con Linfoedema – Calidad de vida & Discapacidad

El Linfoedema Primario puede ser hereditario o esporádico. El linfoedema hereditario, también conocido como Linfoedema Congénito, es un trastorno genético que afecta al Sistema Linfático y se hereda como un rasgo autosómico dominante. Hay tres formas de linfoedema hereditario:

El Linfoedema que está presente en el momento del nacimiento (ENFERMEDAD DE MILROY).
El Linfoedema que aparece en la pubertad/adolescencia (LINFOEDEMA PRAECOX o ENFERMEDAD DE MEIGE)
El Linfoedema que aparece después de los 35 años (LINFOEDEMA TARDA).

El linfoedema hereditario puede estar asociado con varios trastornos genéticos multisistémicos. Se hace referencia al Linfoedema Esporádico cuando no hay una causa obvia o antecedentes familiares (la afección no se hereda).

El linfoedema se caracteriza por una inflamación crónica e hinchazón progresivo (edema), que puede estar presente en el tronco, cara, genitales, manos, brazos, piernas, pies y los órganos internos también. La disfunción linfática se debe a una obstrucción, malformación o subdesarrollo de los vasos linfáticos, lo que provoca la acumulación de líquido rico en proteínas (linfa) en las capas blandas de tejido debajo de la epidermis.

DISFUNCIÓN ORGÁNICA Y LIMITACIONES FUNCIONALES - DISCAPACIDAD Y CALIDAD DE VIDA DE PACIENTES CON LINFOEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO

Con referencia a limitaciones funcionales y calidad de vida de pacientes con disfunción linfática (esto es la Enfermedad) y el reconocimiento de discapacidad, en el caso de linfoedema hay una deficiencia funcional dual. Por un lado existe una DISCAPACIDAD ORGÁNICA PERMANENTE (esto es la Función Corporal) por fallo en el Sistema Linfático, y por otro lado una DISCAPACIDAD FÍSICA PERMANENTE (esto es la Estructura Corporal), debido al déficit funcional producido por la consiguiente inflamación y edema crónico progresivo. Las dificultades en el desarrollo de actividades (esto es la Limitación de Actividad), son problemas que se pueden experimentar al involucrarse en situaciones vitales (esto es la Restricción de Participación), que conforman las consideraciones circunstanciales físicas, sociales y actitudinales (estas son los Factores Contextuales personales y ambientales). La disfunción orgánica en linfoedema significa que la causa de la discapacidad tiene una base física y, no se debe a dificultades causadas por factores contextuales. Lea más sobre linfoedema y discapacidad AQUÍ.

¿CUAL ES EL TRATAMIENTO ESTÁNDAR DE EXCELENCIA PARA EL LINFOEDEMA PRIMARIO Y PEDIÁTRICO?

Después de la evaluación clínica y las pruebas de imágenes para confirmar el diagnóstico de linfoedema, se recomienda como primera opción de tratamiento, la TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLETA (TDC), considerada el tratamiento “Estándar de Excelencia”, que consta de una primera fase de tratamiento intensivo y luego otra de gestión a largo plazo. La Terapia Conservadora en la infancia debe adaptarse adecuándola a las edades respectivas, e implicando la participación directa de los padres. La fase intensiva inicial tiene como objetivo reducir la hinchazón y normalizar la presión tisular, y consiste en Drenaje Linfático Manual (DLM) en combinación con vendajes de compresión multicapas, cuidado meticuloso de la piel, ejercicio y el uso de prendas de compresión bien adaptadas. La TDC y la DLM deben ser realizadas por fisioterapeutas con formación a nivel de especialista. Una vez estabilizado el volumen de la extremidad, el paciente entra en la fase de mantenimiento, en la que continúa con el cuidado de la piel, ejercicios, prendas de compresión y fisioterapia según necesidades del paciente.

El marco y abordaje ideal para el tratamiento del linfoedema es en una Unidad multidisciplinar, donde se abordan las necesidades especiales de cada paciente. El equipo debe estar compuesto por un fisioterapeuta, dermatólogo, dietista, internista, pediatra y un cirujano plástico y / o vascular, que deben trabajar juntos en la evaluación y el tratamiento de todos los aspectos del linfoedema. Lea más sobre qué especialidad médica debe diagnosticar y tratar linfoedema AQUÍ.

No existe cura para el linfoedema, pero al igual que otras enfermedades crónicas que necesitan tratamiento o medicación de por vida para controlar la afección, en la mayoría de casos el linfoedema también requiere un tratamiento continuo para el mantenimiento y control de la progresión. Los pacientes requieren revisiones y terapia periódica para mejorar su respuesta fisiológica a la enfermedad y en última instancia, también su calidad de vida. Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, la progresión y las posibles complicaciones del linfoedema pueden ser limitadas en muchos casos. Lea más sobre qué país tiene la mejor cobertura sanitaria para el tratamiento de linfoedema AQUÍ.

Los pacientes y sus padres/cuidadores también deben recibir asesoramiento sobre la importancia de seguir las recomendaciones referentes a los cuidados básicos del linfoedema, para ayudar a prevenir posibles complicaciones y progresión de la enfermedad.

Referencias:

(En Inglés)

GERMAN SCIENTIFIC SOCIETY GUIDELINE: Diagnostics and Therapy of Lymphoedema (Guía de Práctica Clínica de la Sociedad Científica Alemana).

THE INTERNATIONAL SOCIETY OF LYMPHOLOGY: Consensus Document. (Documento de Consenso de la Sociedad Internacional de Linfología).

THE EUROPEAN SOCIETY OF LYMPHOLOGY. An overview of the treatment of primary and secondary lympatic diseases: The effort for the ESL to put some order. (Documento de La Sociedad Européa de Linfología sobre el tratamiento de linfoedema).

NORD - National Organization for Rare Diseases. Primary Lymphedema. (NORD – Organización Nacional de Enfermedades Raras – EE. UU.)

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